Amiyotrofik Lateral Skleroz: Lou Gehrig Hastalığı Hakkında Bilmeniz Gerekenler
Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinen amiyotrofik lateral skleroz (ALS), motor nöronların giderek ölmesiyle sonuçlanan ilerleyici bir nörolojik hastalıktır. Bu hastalık, kasların kontrolünü sağlayan sinir hücrelerinin (motor nöronların) zamanla işlevini yitirmesi nedeniyle, bireylerde ciddi güçsüzlük ve kas kaybına yol açar. Mirror’ın haberine göre, İngiltere’nin sağlık kurumu, bu hastalığın alışılmadık bir belirtisi hakkında uyarıda bulunmuştur.
Uzmanlar, ağızda aşırı tükürük birikmesinin, dikkate alınması gereken ciddi bir semptom olabileceğini belirtmektedir. Bu durum, motor nöron hastalıklarının bir belirtisi olarak kabul edilebilir. Motor nöronların ilerleyici kaybı, felç ve motor bozukluklarla ilişkilendirilen bir dizi belirtiyi de beraberinde getirebilir.
Güçsüzlük ve Kas Kaybı
Charcot hastalığı olarak da bilinen ALS, genellikle istemli kas hareketlerinin giderek felç olması ile kendini gösterir; bu durum, motor nöronların zamanla ölümü ile ilişkilidir. Lyon Üniversitesi Hastanesi’nin internet sitesinde yer alan bilgilere göre, hastalık öncelikle kendiliğinden kas seğirmeleri ile başlar ve ardından ilerleyici güçsüzlük ve kas kaybı ile devam eder. Ayrıca, kramplar ve kilo kaybı da sıkça görülen belirtiler arasında yer almaktadır.
Hospices Civils de Lyon’un internet sitesinde ise, hastalığın spinal formunun semptomlarının üst veya alt ekstremitelerde başlaması, bulber formunun ise konuşma ve yutma güçlükleri ile kendini gösterdiği vurgulanmaktadır. Ayrıca, hastalık bulbar seviyede başladığında, bireyin duygularını kontrol etmede (örneğin, gülme veya ağlama) zorluk çekmesi nedeniyle duygusal dengesizlikler de ortaya çıkabilir.
Semptomların Tanınması ve Yönetimi
Bu semptomun tanınması son derece önemlidir, çünkü erken teşhis ile tedavi edilebilir. Ancak, günümüzde bu hastalığın kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Semptom yönetimi, ancak pulmonolog, fizyoterapist, diyetisyen, konuşma terapisti, ergoterapist ve psikolog gibi çeşitli uzmanlardan oluşan multidisipliner bir ekip tarafından sağlanabilir. Hastalığın büyük bir kısmı, tanı konduktan sonra genellikle 3-5 yıl içinde ölümle sonuçlanmaktadır.
Inserm, son yıllarda ALS’nin artık tek bir hastalık olarak değil, bir sendrom olarak değerlendirilmesi gerektiğini ifade etmektedir. Bunun nedeni, ilk belirtilerin ortaya çıkma yaşı, hastalığın ilerleme hızı ve ilişkili patolojiler gibi faktörler arasındaki farklılıklardır. Bu farklılıklar, aslında çeşitli motor nöron hastalıklarının ALS genel adı altında gruplandırılabileceğini düşündürmektedir.
Bu heterojenlik, yeni tedavi yöntemleri üzerinde yapılan birçok klinik denemenin başarısız olmasının nedenini açıklayabilir. Hastalığın çeşitli semptomlarının (ağrı, kramp, anksiyete vb.) etkili bir şekilde yönetilmesi oldukça önemlidir. ALS hastalarının yaklaşık onda biri, hastalığın kalıtsal genetik mutasyonlardan kaynaklandığını göstermektedir.
Brain Institute ise, “Şu anda Charcot hastalığı için iyileştirici bir tedavi bulunmamakla birlikte, nöroprotektif tedavi ve multidisipliner bakımın birleşimi, hastalığın farklı yönlerinin yönetilmesine olanak tanıyabilir ve semptomların ilerlemesini yavaşlatabilir” şeklinde açıklama yapmaktadır.
